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La malattia che cancella le parole: priorità cliniche e prospettive riabilitative nell’afasia primaria progressiva

Settembre è il mese dedicato alla Malattia di Alzheimer e in questo contesto l’IRCCS Istituto San Giovanni di Dio Fatebenefratelli di Brescia, centro di riferimento per la diagnosi e cura delle malattie psichiatriche e per i disturbi neurocognitivi, vuole ricordare anche le altre forme di demenza e tra queste L’Afasia Primaria Progressiva PPA.

Il progetto per i Disturbi del Linguaggio - Afasia Primaria Progressiva (PPA)

Logo FRRBIn questa cornice, Fondazione Regionale per la Ricerca Biomedica (FRRB) e Regione Lombardia scommettono sulla riabilitazione dei disturbi del linguaggio che affliggono i pazienti con Afasia Primaria Progressiva (PPA), finanziando il progetto MAINSTREAM in risposta al bando “Unmet Medical Needs”.

Partecipano al progetto, coordinato dalla Dott.ssa Maria Cotelli, neuropsicologa responsabile dell’unità di neuropsicologia dell’IRCCS Istituto Centro San Giovanni di Dio Fatebenefratelli di Brescia:

  • il Prof. Stefano Cappa, neurologo direttore del Dementia Research Center dell’IRCCS Mondino di Pavia;
  • la Dott.ssa Francesca Baglio, neurologa responsabile del Centro Avanzato di Diagnostica e Terapia Riabilitativa (CADiTeR) e vicedirettrice Scientifica dell’IRCCS S. Maria Nascente – Fondazione Don Carlo Gnocchi di Milano;
  • la dott.ssa Tiziana Carandini, neurologa presso la Fondazione IRCCS Cà Granda Ospedale Maggiore Policlinico di Milano.

 

Le evidenze mediche e i dati di contesto

I risultati dello studio “Global Burden of Disease sulla disabilità”, pubblicati nel 2021 sulla rivista scientifica The Lancet, descrivono che 2,41 miliardi di persone nel mondo presentano condizioni che potrebbero beneficiare della riabilitazione e tale bisogno risulta largamente insoddisfatto (Cieza, et. Al 2021).

Questo aspetto è particolarmente significativo per i disturbi neurologici, che rappresentano una delle principali cause di disabilità a livello mondiale.

Tra i disturbi neurologici, la malattia di Alzheimer e le altre forme di demenza rappresentano una delle principali cause di disabilità e l’incidenza di patologie dementigene è destinata ad aumentare a seguito dell'invecchiamento della popolazione.

Sono necessarie, quindi, nuove conoscenze per sviluppare strategie di prevenzione e trattamenti efficaci dedicati ai pazienti affetti da demenza. In questo ambito nasce il progetto MAINSTREAM.

 

Le terapie dell'Afasia Primaria Progressiva (PPA)

La PPA è una sindrome neurologica neurodegenerativa caratterizzata dalla progressiva riduzione delle abilità di linguaggio, con un grave impatto sulle relazioni del paziente e sulla partecipazione alle attività quotidiane basate sulla comunicazione.

Ad oggi non esistono terapie farmacologiche che possano migliorare o stabilizzare i deficit linguistici e l'assistenza specialistica dedicata ai pazienti affetti da PPA risulta tutt’oggi piuttosto limitata.

Appare di fondamentale importanza lo sviluppo di un approccio riabilitativo “tailored”, adottando modalità di intervento centrate sugli specifici deficit di linguaggio, sui bisogni e sulle difficoltà del paziente.

Nei soggetti con diagnosi di PPA l’accesso a trattamenti di riabilitazione del linguaggio erogati in ospedale risulta ancora piuttosto limitato. La teleriabilitazione rappresenta, pertanto, uno degli strumenti in grado di mitigare queste difficoltà e migliorare l'accesso ai trattamenti.

Inoltre, in ambito riabilitativo, si assiste ad un crescente interesse verso l’applicazione di tecniche di stimolazione cerebrale non invasiva, come la stimolazione transcranica a corrente diretta continua (tDCS), in grado di indurre plasticità corticale aumentando l'eccitabilità corticale e migliorando le specifiche abilità cognitive anche in pazienti con diagnosi di PPA.

A tal proposito, alcuni studi hanno suggerito una maggiore efficacia dei trattamenti che prevedono l’applicazione combinata di tecniche di stimolazione cerebrale non invasiva e riabilitazione tradizionale.

Tuttavia, ad oggi, pochi sono gli studi che prevedono l’applicazione di tale intervento riabilitativo combinato in pazienti con diagnosi di PPA ed, inoltre, non sono del tutto chiari i correlati neurali e i meccanismi biologici indotti dalle tecniche di riabilitazione, così come le variabili che potrebbero essere associate al recupero/mantenimento della funzione linguistica.

 

Gli obiettivi del Progetto

Il progetto mira a migliorare la conoscenza dei meccanismi coinvolti nei processi di neurodegenerazione sottesi alla PPA per consentire una diagnosi precoce e a valutare l’efficacia di trattamenti innovativi non farmacologici, prevedendo l’applicazione della stimolazione transcranica a corrente diretta continua (tDCS) associata al trattamento individualizzato di linguaggio in istituto o in teleriabilitazione al domicilio del paziente, garantendo continuità di cura.

Infine, l’obiettivo più importante è rappresentato dalla verifica, nella pratica clinica, dell'efficacia dei diversi trattamenti proposti, adottando uno studio real-world.

Non mancherà l’attenzione per i familiari dei pazienti, che necessariamente devono essere inclusi nei percorsi di cura: l’IRCCS Fatebenefratelli in qualità di Capofila e gli IRCCS partner del progetto MAINSTREAM hanno stabilito di sviluppare una forte alleanza con l’Associazione Italiana Malattia Frontotemporale (AIMFT), un’organizzazione di volontariato fondata a Brescia nel 2010 e punto di riferimento per l’assistenza a favore delle persone affette da Malattia Frontotemporale e delle loro famiglie.

 

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